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REFUAH
Hemofilia

La primer referencia histórica a la hemofilia aparece en el Talmud. En una discusión sobre el brit mila se dice que si los dos hermanos mayores de un recién nacido han muerto luego del brit mila, al bebé no hay que hacerle la circuncisión. Está claro que nuestros sabios comprendieron que los desórdenes sanguíneos son hereditarios.

¿Qué es la hemofilia?
La hemofilia es un desorden sanguíneo hereditario en el cual la proteína necesaria para la coagulación falta o está en cantidades reducidas. Estas proteínas son conocidas como factores de coagulación. “Hemo” significa sangre y “filia” (de “Philia”) significa tendencia. Una persona que sufre de hemofilia tiene una tendencia a tener un sangrado excesivo. El ochenta por ciento de los enfermos de hemofilia tienen Hemofilia A y les falta un factor conocido como el factor VII. El resto, quienes tienen Hemofilia B, carecen de un factor conocido como factor IX. A veces la hemofilia es resultado de una mutación espontánea de los genes sin que haya una historia familiar de la enfermedad.

Síntomas
Una inusual cantidad de moretones.
Sangrado de la nariz que es imposible detener.
Sangrado extremo al morderse un labio o al realizar la extracción de un diente.
Dolor o hinchazón en las articulaciones.
Sangre mezclada con la orina.

Terapia por reemplazo de factor de coagulación
La hemofilia no discrimina. Las personas de diferentes razas o niveles socioeconómicos son afectadas por igual. Pero sí discrimina por género. Mientras uno de cada 8000 niños tendrá éste desorden sanguíneo, la hemofilia rara vez afecta a las mujeres. Aun no existe una cura para la hemofilia pero con un manejo apropiado de la enfermedad las personas que la padecen pueden llevar una vida normal.
Las personas que tienen hemofilia sangrarán durante más tiempo de lo normal pero no más cantidad. La hemofilia es clasificada como leve, moderada o severa. La gente que padece del caso leve podría no darse cuenta que tiene la enfermedad hasta la adultez, cuando sufrirán de algún sangrado inusual luego de alguna herida y en un análisis de sangre se revelará su condición. Los enfermos de hemofilia severa recibirán regularmente inyecciones del factor que les falta en un procedimiento conocido como terapia por reemplazo de factor de coagulación.
Los pacientes que sufren de hemofilia leve o moderada podrían no necesitar estas inyecciones de manera regular y podrían recibir infusiones solamente cuando resultan heridos o deben someterse a una cirugía. Los pacientes con hemofilia aprenden a reconocer la sensación cálida, de hormigueo o efervescente cuando hay un sangrado interno, y de esta manera pueden tomar el factor coagulante de inmediato.

Prevención
Una conducta saludable como el control del peso y ejercicios diarios pueden ayudar a evitar problemas. El exceso de peso hace que el cuerpo se vuelva tenso, mientras que el ejercicio fortalece las músculos y las articulaciones, lo que puede ayudar a disminuir el sangrado en caso de heridas.
Los científicos están ahora intentando experimentar una técnica de terapia genética para ayudar en el tratamiento de la hemofilia. Esperan darle al cuerpo la información genética apropiada para que pueda producir los factores coagulantes que faltan. Como la hemofilia es causada por un solo gen defectuoso, se consideran buenas probabilidades de tener éxito mediante la terapia genética.

El pescado podría ser mejor que la Ritalina para calmar a los niños
Una dosis diaria de aceite de pescado es mejor para tratar la hiperactividad que la Ritalina, según un nuevo estudio. Este aceite natural – que también está disponible en cápsulas – puede mejorar el comportamiento de los niños sin ningún efecto secundario como sucede con la Ritalina y otras drogas. Las drogas pueden causar problemas de corazón, mareos e insomnio. El estudio ha demostrado que el omega 3, un componente natural del pescado, puede mejorar la habilidad mental y la concentración en niños hiperactivos.

 

Nro 407 Nisan 5767 - Marzo de 2007

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